RESUMO
Aim: To describe the clinical picture and diagnosis of an episode of severe hypocalcemia in a patient with systemic lupus erythematosus (SLE) in remission, with chronic diarrhea that led to the diagnosis of celiac disease (CD). Case presentation: 22-year-old patient, diagnosed with SLE at age 10, in remission. He consulted for a two-month history of paresthesias, muscle spasms, myalgias, and episodes of tetany in the previous week, associated with malabsorptive postprandial diarrhea. His laboratory tests showed severe hypocalcemia, vitamin D deficiency, severe hypomagnesemia, and mild hypokalemia. In the study for CD, serology reported normal anti-tissue transglutaminase IgA, antigliadin IgA, and IgG and low total IgA levels. Enteroscopy revealed erosive bulbo-duodenitis, with villous atrophy and increased intraepithelial lymphocytes in the pathology, which, together with the immunohistochemical study, allowed the diagnosis of CD, Marsh 3a type. Management was initiated with a gluten-free diet, with a positive clinical response. Conclusion: CD should be suspected in patients with SLE who present with diarrhea, abdominal pain, nausea/vomiting, recurrent oral aphthosis, and anemia. In rare seronegative CD cases, other causes of villous atrophy, mainly infectious, toxic, and immunological, must be ruled out. There is an association between CD and SLE, so diagnosis must be early and timely with the best testing scheme available to achieve effective treatment before complications occur.
Objetivo: Describir la presentación clínica y diagnóstico de un episodio de hipocalcemia grave en un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES) en remisión, con diarrea crónica que condujo al diagnóstico de enfermedad celíaca (EC). Presentación del caso: Paciente de 22 años, con diagnóstico de LES a los 10 años, en remisión. Consultó por 2 meses de evolución de parestesias, espasmos musculares, mialgias y episodios de tetania en la semana previa, asociado a diarrea posprandial malabsortiva. Sus laboratorios mostraron hipocalcemia grave, déficit de vitamina D, hipomagnesemia grave e hipopotasemia leve. En el estudio para EC la serología reportó antitransglutaminasa tisular IgA, antigliadina IgA e IgG normales y niveles de IgA total bajos. La enteroscopia evidenció bulboduodenitis erosiva, con atrofia de las vellosidades y aumento de linfocitos intraepiteliales en la patología, que junto al estudio inmunohistoquímico permitieron concluir el diagnóstico de EC, tipo Marsh 3a. Se inició el manejo con una dieta libre de gluten, con una respuesta clínica positiva. Conclusión: La EC debe sospecharse en pacientes con LES que inicien con diarrea, dolor abdominal, náuseas/vómitos, aftosis oral recurrente y anemia. En los casos de EC seronegativa, los cuales son poco comunes, se deben descartar otras causas de atrofia de las vellosidades principalmente infecciosas, tóxicas e inmunitarias. Existe una asociación entre EC y LES, por lo cual el diagnóstico debe ser precoz y oportuno con el mejor esquema de pruebas disponible para lograr realizar un tratamiento efectivo antes de que se presenten las complicaciones.
RESUMO
Resumen Objetivo: describir un caso de trasplante hepático en un paciente con resultado positivo en la prueba del coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave de tipo 2 (SARS-CoV-2) con éxito en el postrasplante temprano, pero que desarrolló complicaciones asociadas a la inmunosupresión y trombosis portal sin una trombofilia identificada en un centro de alta complejidad de un país latinoamericano. Descripción del caso: paciente de 48 años con diagnóstico de cirrosis hepática secundaria a esteatohepatitis no alcohólica (NASH) complicada por varios episodios de ascitis portal hipertensiva y encefalopatía hepática, ingresada para trasplante hepático ortóptico. En los exámenes iniciales tuvo una prueba positiva para SARS-CoV-2 y era asintomático respiratorio. El trasplante se realizó con éxito luego de la autorización del comité de infección. Después del primer mes posoperatorio presentó diarrea, ascitis y daño renal agudo. Los niveles de tacrolimus en el reingreso fueron superiores a 10 ng/mL y hubo una mejoría clínica significativa con la suspensión del fármaco. Finalmente, el paciente requirió retrasplante por trombosis de la vena porta y de las venas suprahepáticas, aunque no se identificó la etiología. Conclusión: se describe uno de los primeros informes de trasplante de hígado en un paciente con recuperación reciente de COVID-19 y pruebas persistentemente positivas. En el postrasplante temprano hubo una buena respuesta; sin embargo, luego del primer mes presentó complicaciones relacionadas con la inmunosupresión. Este caso también plantea la posible asociación entre el SARS-CoV-2 y el desarrollo de trombosis en la circulación portal hepática.
Abstract Objective: To describe a case of liver transplantation in a patient with a positive result in the severe acute respiratory syndrome coronavirus type 2 (SARS-CoV-2) test with success in the early post-transplantation, but who developed complications associated with immunosuppression and portal vein thrombosis without thrombophilia identified at a tertiary referral center in a Latin American country. Case: A 48-year-old patient diagnosed with liver cirrhosis secondary to non-alcoholic steatohepatitis (NASH) complicated by several episodes of portal hypertension ascites and hepatic encephalopathy was admitted for orthoptic liver transplantation. On initial examinations, he had a positive test for SARS-CoV-2 and was asymptomatic in the respiratory tract. The transplant was carried out successfully after the authorization of the infection committee. After the first postoperative month, he presented with diarrhea, ascites, and acute kidney injury. Tacrolimus levels at readmission were more significant than 10 ng/mL, and there was a significant clinical improvement with drug discontinuation. Finally, the patient required re-transplantation due to thrombosis of the portal vein and suprahepatic veins, although the etiology was not identified. Conclusion: One of the first reports of liver transplantation in a patient with recent recovery from COVID-19 and persistently positive tests is described. In the early post-transplant, there was a good response; however, after the first month, he had complications related to immunosuppression. This case also posits the possible association between SARS-CoV-2 and the development of thrombosis in the hepatic portal circulation.
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Resumen Objetivo: describir la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento quirúrgico de un paciente con síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie combinado con síndrome de cascanueces o síndrome de compresión de la vena renal izquierda, en un centro de alta complejidad de un país latinoamericano. Descripción del caso: paciente masculino de 25 años, procedente de Estados Unidos, quien consultó por un año de pérdida de peso y episodios de obstrucción intestinal de etiología desconocida tras múltiples estudios de imagen. Se le realizaron estudios endoscópicos sin hallazgos; en la sala de recuperación desarrolló dolor abdominal que requirió ingreso al servicio de urgencias. La enterotomografía mostró dilatación de asas de colon e intestino delgado, con disminución del ángulo aortomesentérico y la serie gastrointestinal con paso filiforme del medio de contraste. Se intentó el manejo conservador como terapia inicial, con intolerancia al soporte nutricional entérico. Finalmente, se optó por el tratamiento quirúrgico, con un proceso de recuperación tórpido inicialmente, pero al final con resolución de los síntomas y aumento de peso. Conclusión: el síndrome de Wilkie es una enfermedad rara y un desafío diagnóstico en pacientes con pérdida de peso y dolor abdominal. Describimos un caso de compresión de la arteria mesentérica superior en el que se logró el diagnóstico con múltiples estrategias diagnósticas y resolución completa luego del tratamiento quirúrgico. La disminución del ángulo aortomesentérico puede comprimir la arteria mesentérica superior, así como la vena renal izquierda, que en ese caso resultó en un síndrome combinado de Wilkie y de cascanueces.
Abstract Objective: to describe the clinical presentation, diagnosis, and surgical treatment of a patient with superior mesenteric artery syndrome or Wilkie syndrome combined with the nutcracker syndrome or left renal vein compression syndrome in a tertiary referral center in a Latin American country. Case description: a 25-year-old male patient from the United States who attended for a year of weight loss and intestinal obstruction episodes of unknown etiology after multiple imaging studies. Endoscopic studies were performed without findings. While in the recovery room, he developed abdominal pain requiring admission to the emergency service. The CT enterography showed dilation of the colon loops and small intestine with a decrease of the aortomesenteric (AOM) angle and the gastrointestinal series with the filiform passage of the contrast medium. Conservative management was attempted as initial therapy with intolerance to enteric nutritional support. Finally, we initially opted for surgical treatment, with a slow recovery process, but in the end, with a resolution of symptoms and weight gain. Conclusion: Wilkie syndrome is a rare disease and a diagnostic challenge in patients with weight loss and abdominal pain. We described a superior mesenteric artery compression case in which diagnosis was achieved with multiple diagnostic strategies and complete resolution after surgical treatment. The decreased aortomesenteric angle may compress the superior mesenteric artery and the left renal vein. In this case, it resulted in a combined Wilkie and nutcracker syndrome.